Лечение эпилепсии у детей
Методики лечения эпилепсии у детей.
Эпилепсия в детском возрасте представлена более чем 20 разными формами, имеющими различные причины возникновения, клинические и энцефалографические проявления и требующими специфический подход к лечению каждой из них.
Существует широкий спектр факторов, способных привести к возникновению эпилепсии у ребенка. Это и генетические аномалии, и нарушения клеточного метаболизма, и массивные повреждения головного мозга, и множество других причин. Для каждого возраста существуют различные причины возникновения эпилепсии.
На первом году жизни эпилепсия чаще всего развивается вследствие перинатального повреждения головного мозга: внутримозговых кровоизлияний, ишемического повреждения нейронов, нейроинфекций. При тяжелом повреждении головного мозга возможно возникновение множественных эпилептических очагов и развитие тяжелой мультифокальной эпилепсии, часто имеющей неблагоприятный клинический прогноз. Эпилепсия, развивающаяся при повреждении небольшого объема нейронов, часто имеет значительно более благоприятные перспективы лечения.
Другой причиной возникновения эпилепсии у ребенка является нарушение процессов нейрональной миграции, приводящее к формированию аномалий структуры головного мозга: лиссэнцефалии, пахигирии, гемимегалэнцефалии, фокальным корковым дисплазиям. Генетические нарушения также способны приводить к возникновению эпилепсии на 1-м году жизни. Наиболее частыми причинами развития эпилептических приступов в этом случае являются дисметаболические синдромы и генетически обусловленные каналопатии (нарушения работы ионных каналов в мембране клетки).
Наиболее частым видом приступов при дебюте эпилепсии в 1 год жизни являются миоклонические приступы, а также эпилептические спазмы, когда ребенок резко сгибается вперед и сводит руки (флексорные спазмы) или наоборот разгибается и разводит руки (экстензорные эпилептические спазмы).
Обычно подобные приступы возникают сериями, зачастую десятками подряд. В силу особенностей развития мозга младенца, его недостаточной миелинизации, эпилептические спазмы являются наиболее частым проявлением эпилепсии в этом возрасте, однако наиболее типичны для синдрома Веста. Данный синдром может возникать как при тяжелом повреждении мозга, так и не характеризоваться структурными изменениями при нейровизуализации. В целом данный синдром имеет неблагоприятное течение и зачастую, помимо специфических противоэпилептических препаратов, требует проведения гормональной терапии. Однако надо учесть, что у детей на 1 году жизни даже доброкачественные формы эпилепсии могут протекать с клинической картиной синдрома Веста, иногда различить эти состояния может только высококвалифицированный специалист.
При эпилепсии, возникающей на 1 году жизни, помимо собственно эпилептических приступов в клинической картине может отмечаться грубое нарушение психомоторного развития. Возможность полноценного развития в этом случае напрямую зависит от перспектив лечения эпилепсии, так как частые эпилептические приступы не позволяют ребенку приобретать навыки.
В период с 1 по 3 лет эпилепсия чаще всего возникает в результате повреждений головного мозга, которые не реализовались на первом году жизни из-за длительного периода эпилептогенеза. Кроме этого, одной из причин эпилепсии в этом возрасте являются инфекционные процессы головного мозга. Пороки развития мозга также могут проявляться эпилептическими приступами только после 1 года. В силу продолжающейся миелинизации головного мозга спектр эпилептических приступов в этом возрасте значительно более широк, чем в младенческом возрасте. В клинической картине встречаются тонические, клонические судорожные приступы, атонические приступы (приступы в виде неожиданных падений), атипичные абсансы (замирания, иногда сопровождающиеся автоматизированными действиями), в частности, встречающиеся при синдроме Леннокса-Гасто.
В возрасте с 4 до 8 лет основную группу эпилепсий занимают идиопатические фокальные формы эпилепсии: роландическая эпилепсия, синдром Панайотопулоса, синдром Гасто. Данные формы эпилепсии характеризуются возраст-зависимым началом, наличием на ЭЭГ, так называемых, «доброкачественных эпилептических паттернов детства», благоприятным прогнозом лечения и самостоятельным купированием в пубертатном возрасте. Другой формой эпилепсии, дебютирующей в этом возрастном диапазоне, является детская абсансная эпилепсия, проявляющаяся частыми эпизодами остановки деятельности, когда ребенок как бы «замирает» на несколько секунд. Детская абсансная эпилепсия также имеет крайне благоприятный прогноз лечения.
С 9 до 18 лет эпилепсия представлена в основном идиопатическими генерализованными формами: юношеской абсансной эпилепсией, юношеской миоклонической эпилепсией, идиопатической генерализованной формой эпилепсии с изолированными генерализованными приступами. Эти формы эпилепсии характеризуются хорошим ответом на противоэпилептическую терапию, но отличаются частым рецидивом эпилептических приступов при ее отмене, что зачастую требует пожизненного приема препаратов.
В своей практике мы отмечаем увеличение частоты резистентных к лечению форм эпилепсии детского возраста и частоты форм с прогрессирующим течением (эпилептических энцефалопатий), характеризующихся частыми эпилептическими приступами (преимущественно эпилептическими спазмами и миоклониями), регрессом когнитивных функций и слабым нестойким эффектом противосудорожной терапии.
Вне зависимости от этиологического фактора эпилепсии основной диагностической методикой является электроэнцефалография. Оптимальным вариантом электроэнцефалографического обследования является прологированный видеоэнцефалографический мониторинг (ВЭЭГ), позволяющий получить достаточное количество материала для высококачественного анализа.
Для детей раннего возраста, имеющих длительные физиологические периоды сна, зачастую достаточно проведения 2-4-часовых ВЭЭГ мониторингов. Для детей старшего возраста оптимальным является проведение ночного ВЭЭГ мониторинга. При всех формах эпилепсии, помимо проведения энцефалографического исследования, целесообразно использование методик нейровизуализации, позволяющих обнаружить анатомический субстрат эпилепсии. Среди методик нейровизуализации в первую очередь необходимо проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга, дополненной компьютерной томографией головного мозга при подозрении на наличие кальцификатов в головном мозге.
Таким образом, в детском возрасте механизмы возникновения судорожного синдрома кране разнообразны. С учетом незрелости гематоэнцефалического барьера у детей, следует учитывать не только локальные процессы, происходящие в головном мозге, но и системные патологические процессы, которые могут нарушать его работу – в том числе, экстацеребральное воспаление, инфекционно-токсический и метаболический факторы.
Следовательно, лечение эпилепсии должно носить системный характер, то есть быть направленным на устранение всех возможных эпилептогенных факторов. При этом важно их своевременное выявление и коррекция, без которых нормальное развитие ребенка во многом ограничено. Чем раньше начато лечение – тем более сохранным остается высокий физиологический нейропластический потенциал мозга ребенка и тем быстрее и эффективнее его лечение.
Системный подход в лечении эпилепсии должен быть этапным. Первым звеном в таком подходе является антигенная разгрузка – то есть устранение триггеров, нарушающих функционирование систем организма, а также детоксикационная терапия, поддерживающая их обезвреживание и обеспечивающая последующую эффективную борьбу с интоксикациями. При этом для устранения суммационной антигенной нагрузки требуется комплексная терапия в отношении основных патогенов, с применением антибактериальных, противогрибковых, противовирусных и противопаразитарных препаратов. Важным звеном антигенной разгрузки организма является коррекция пищевого рациона, проводимой в режиме элиминации – то есть устранения потенциально вредоносных – провоспалительных и токсигенных - продуктов питания. При выраженном интоксикационном синдроме детоксикационная терапия может требовать проведения плазмафереза, а также применение инфузионных вливаний метаболических препаратов, позволяющих скомпенсировать имеющиеся у пациента нарушения внутренних систем детоксикации. Этапы антигенной разгрузки и детоксикации позволяют удалить из организма токсины и облегчить работу иммунной системы, но для полноценного восстановления и оптимальной работы иммунной системы требуется проведение противовоспалительной и иммунозаместительной терапии, в частности иммуноглобулинотерапии. С учетом тесного взаимоотношения воспаления и метаболического фона, при котором воспалительные факторы оказывают непосредственное влияние на биохимические нарушения, а те в свою очередь создают основу для формирования воспалительных изменений, важное значение следует придавать коррекции метаболических нарушений. Нормализация обменных процессов позволяет иммунной системе адекватно реагировать на инфекционные агенты в силу устранения негативного воздействия дисметаболических синдромов на клеточный и гуморальный иммунитет. Обязательной составляющей терапии является восполнение гормональных дефицитов, имеющихся у пациента, в первую очередь дисфункции щитовидной железы и дисбаланса в системе глюкокортикоидов, играющих непосредственную роль в адекватности иммунного ответа при инфекционных процессах. При этом нередко эндокринная патология носит полиграндулярный характер, то есть затрагивает несколько эндокринных желез, что снижает сопротивляемость и без того ослабленного организма и делает его более подверженным патологическим факторам даже незначительной величины, с которыми здоровый организм справился бы без заметных изменений состояния.
Таким образом, залогом эффективного лечения эпилепсии является системность и этапность терапии.