Лечение эпилепсии у детей
Методики лечения эпилепсии у детей.
Эпилепсия в детском возрасте представлена более чем 20 разными формами, имеющими различные причины возникновения, клинические и энцефалографические проявления и требующими специфический подход к лечению каждой из них.
Существует широкий спектр факторов, способных привести к возникновению эпилепсии у ребенка. Это и генетические аномалии, и нарушения клеточного метаболизма, и массивные повреждения головного мозга, и множество других причин. Для каждого возраста существуют различные причины возникновения эпилепсии.
На первом году жизни эпилепсия чаще всего развивается вследствие перинатального повреждения головного мозга: внутримозговых кровоизлияний, ишемического повреждения нейронов, нейроинфекций. При тяжелом повреждении головного мозга возможно возникновение множественных эпилептических очагов и развитие тяжелой мультифокальной эпилепсии, часто имеющей неблагоприятный клинический прогноз. Эпилепсия, развивающаяся при повреждении небольшого объема нейронов, часто имеет значительно более благоприятные перспективы лечения.
Другой причиной возникновения эпилепсии у ребенка является нарушение процессов нейрональной миграции, приводящее к формированию аномалий структуры головного мозга: лиссэнцефалии, пахигирии, гемимегалэнцефалии, фокальным корковым дисплазиям. Генетические нарушения также способны приводить к возникновению эпилепсии на 1-м году жизни. Наиболее частыми причинами развития эпилептических приступов в этом случае являются дисметаболические синдромы и генетически обусловленные каналопатии (нарушения работы ионных каналов в мембране клетки).
Наиболее частым видом приступов при дебюте эпилепсии в 1 год жизни являются миоклонические приступы, а также эпилептические спазмы, когда ребенок резко сгибается вперед и сводит руки (флексорные спазмы) или наоборот разгибается и разводит руки (экстензорные эпилептические спазмы).
Обычно подобные приступы возникают сериями, зачастую десятками подряд. В силу особенностей развития мозга младенца, его недостаточной миелинизации, эпилептические спазмы являются наиболее частым проявлением эпилепсии в этом возрасте, однако наиболее типичны для синдрома Веста. Данный синдром может возникать как при тяжелом повреждении мозга, так и не характеризоваться структурными изменениями при нейровизуализации. В целом данный синдром имеет неблагоприятное течение и зачастую, помимо специфических противоэпилептических препаратов, требует проведения гормональной терапии. Однако надо учесть, что у детей на 1 году жизни даже доброкачественные формы эпилепсии могут протекать с клинической картиной синдрома Веста, иногда различить эти состояния может только высококвалифицированный специалист.
При эпилепсии, возникающей на 1 году жизни, помимо собственно эпилептических приступов в клинической картине может отмечаться грубое нарушение психомоторного развития. Возможность полноценного развития в этом случае напрямую зависит от перспектив лечения эпилепсии, так как частые эпилептические приступы не позволяют ребенку приобретать навыки.
В период с 1 по 3 лет эпилепсия чаще всего возникает в результате повреждений головного мозга, которые не реализовались на первом году жизни из-за длительного периода эпилептогенеза. Кроме этого, одной из причин эпилепсии в этом возрасте являются инфекционные процессы головного мозга. Пороки развития мозга также могут проявляться эпилептическими приступами только после 1 года. В силу продолжающейся миелинизации головного мозга спектр эпилептических приступов в этом возрасте значительно более широк, чем в младенческом возрасте. В клинической картине встречаются тонические, клонические судорожные приступы, атонические приступы (приступы в виде неожиданных падений), атипичные абсансы (замирания, иногда сопровождающиеся автоматизированными действиями), в частности, встречающиеся при синдроме Леннокса-Гасто.
В возрасте с 4 до 8 лет основную группу эпилепсий занимают идиопатические фокальные формы эпилепсии: роландическая эпилепсия, синдром Панайотопулоса, синдром Гасто. Данные формы эпилепсии характеризуются возраст-зависимым началом, наличием на ЭЭГ, так называемых, «доброкачественных эпилептических паттернов детства», благоприятным прогнозом лечения и самостоятельным купированием в пубертатном возрасте. Другой формой эпилепсии, дебютирующей в этом возрастном диапазоне, является детская абсансная эпилепсия, проявляющаяся частыми эпизодами остановки деятельности, когда ребенок как бы «замирает» на несколько секунд. Детская абсансная эпилепсия также имеет крайне благоприятный прогноз лечения.
С 9 до 18 лет эпилепсия представлена в основном идиопатическими генерализованными формами: юношеской абсансной эпилепсией, юношеской миоклонической эпилепсией, идиопатической генерализованной формой эпилепсии с изолированными генерализованными приступами. Эти формы эпилепсии характеризуются хорошим ответом на противоэпилептическую терапию, но отличаются частым рецидивом эпилептических приступов при ее отмене, что зачастую требует пожизненного приема препаратов.
Вне зависимости от этиологического фактора эпилепсии основной диагностической методикой является электроэнцефалография. Оптимальным вариантом электроэнцефалографического обследования является прологированный видеоэнцефалографический мониторинг (ВЭЭГ), позволяющий получить достаточное количество материала для высококачественного анализа.
Для детей раннего возраста, имеющих длительные физиологические периоды сна, зачастую достаточно проведения 2-4-часовых ВЭЭГ мониторингов. Для детей старшего возраста оптимальным является проведение ночного ВЭЭГ мониторинга. При всех формах эпилепсии, помимо проведения энцефалографического исследования, целесообразно использование методик нейровизуализации, позволяющих обнаружить анатомический субстрат эпилепсии. Среди методик нейровизуализации в первую очередь необходимо проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга, дополненной компьютерной томографией головного мозга при подозрении на наличие кальцификатов в головном мозге.
Подходы к лечению эпилепсии у детей различны для каждой из форм эпилепсии. Тем не менее, основным методом лечения, безусловно, является медикаментозное, позволяющее достичь улучшения состояния у большинства пациентов. Оптимальной является терапия одним препаратом, однако, при недостаточной эффективности монотерапии, возможно использование нескольких противоэпилептических препаратов. Арсенал препаратов для лечения эпилепсии у детей во многом не отличается от такового для лечения эпилепсии у взрослых. Тем не менее, для ряда форм детской эпилепсии используются специфические препараты: вигабатрин при синдроме Веста, руфинамид при синдроме Леннокса-Гасто, сультиам при эпилепсиях с доброкачественными эпилептическими паттернами детства на ЭЭГ (роландическая эпилепсия, синдром Панайотопулоса, синдром Гасто и другие). Помимо этого в лечении эпилепсий детского возраста возможно использование гормональной и иммуноглобулиновой терапии. При резистентных к медикаментозному лечению формах эпилепсии возможно использование методик нейрохирургии, в основе которых лежит иссечение аномальных анатомических структур головного мозга или изоляция их от неповрежденных участков. Кроме этого, в детском возрасте используются дополнительные методы лечения, в частности, кетогенная диета.