Здравствуйте Василий Олегович!Вас беспокоит мама Даниила,нам 5 лет,диагноз Мультифокальная эпилепсия.Генетический синдром неясной эпиологии.Задержка психо-моторного развития.26.06.10 мы были у вас делали ночной видеомониторинг,и были у вас на консультации.
Из анамнеза:Ребенок от первой беременности,от первых срочных родов,оценка по шкале Апгар 7-8 баллов.кефалогематома правой теменной области,травма шейного отдела позвоночника.Ребенок рос и развивался с психомоторной задержкой.Обследован генетиками по поводу множественных стигм эмбриогенеза,врожденного птоза век.Кариотип-46XY.
Ребенок обследован окулистом-частичная атрофия диска ЗН.ВЗП-замедление проводимости при ритмичной стимуляции.МРТ ГМ-повреждение затылочной коры не выявлено.Ребенок взгляд не фиксирует,сходящее косоглазие,спонтанный нистагм.После проведения курса электростимуляции с 06.06г. появление приступов в виде ,,замирания,, остановкой деятельности,в течении неск секунд,частота приступов 20-25в день,ежедневно.Назначен депакин хроно 300мг/сут-без эффекта.
С 12.06гДепакин хроно 450мг/сут,без эффекта,+Топамакс 50мг\сут, на этом фоне с 07.07г по 09.08г отмечалась ремиссия приступов
09.08г после стимулирующей терапии(глиатилин) на прежней схеме лечения рецидив приступов:,,замирание,,приподнимание плечей и миоклонии рук с кивком головы,однократно в течении дня до 1-4 раз,затем данные приступы стали носить серийный характер до 14вздрагиваний и кивков за серию.Увеличение Депакина хроно до 600мг\сут+Топамакс 70мг\сут,к терапии добавлена Кеппра500 мг\сут-на этом фоне учащение приступов до 10 в день однократных и учащение серий в неделю,аггравация приступов-появление падений во время клоний.
С 03.09г постепенная отмена Кеппры,Депакин хроно 700мг\сут+топамакс 115мг\сут.Концентрация Вальпроевой кислоты в крови от 07.09г-187,4 мкг\мл
01.10г на фоне введения Ламиктала в начальной дозировке 8 мг\сут-выраженная аллергическая реакция.Приступы сохраняются в прежнем объеме.
С 09.03.10г замена Ламиктала на Трилептал в максимальной дозировке 375мг\сут,частота приступов прежняя.
днВЭЭГ мониторинг 01.03.10г(Миронов)-регистрируется 3 независмых источника эпиактивности:в левой и в правой затылочно-височных областях,во сне +в лобных отделах,зарегестрированы окуломоторные затылочные приступы(затылочная аура?) с иктальным началом в левой затылочно-височной области,с переходом в тонический приступ.
С 27.03.10г постоянный прием Депакин хроно 750мг\сут+Топамакс200мг\сут+трилептал 150мг\сут,на этом фоне серийный приступы до 3-4раз в неделю,однократные приступы от2до10 в день,отмечается аутоиндукция приступов при смотрении на яркое солнце,приступы с заведением глаз вверх и в право,клонии плечей,рук и шеи.Со слов матери,во время серийного рпиступа может реагировать на обращение(обнимает),приступы продолжаются.
МРТ ГМ в динамике-увеличение и ассиметрмя боковых желудочков мозга.Перивентикулярные очаги лейкопатии,определяются диффузные очаги корковой атрофии,больше выражены в лобных и височных отделах.
нВЭЭГ мониторинг 26.06.10г-Изменение ЭЭГ по эпилептическому типу;
Во время всей записи(100%времени записи) регистрировалась мультифокальная эпилептпческая активность крайне высокого индекса пароксизмальности с источниками в :
-в левой затылочной области
-в правой затылочной области
-в левой задневисочно-теменной области
-в правой задневисочно-теменной области
По сравнеию с предыдущем обследованием без существенной динамики:сохраняеться мультифокальная эпилептическая активность крайне высокого индекса пароксизмальности.
Вами рекомендовано:
1.Топамакс 200мг\сут продолжить
2.Постепенная отмена Депакина
3.трилептал 150мг,сут( с возможной послудующей коррекции дозировки,по количеству приступов)
При полной отмене Депакина,ребенок адекватней стал реагировать,какие-то слова начал повторять,приступы однократные от1-5,бывает и до 10,но редко,они стали более легкими,просто кивок голов в перед,и серийные до 3 приступов в неделю.Какие наши дальнейшие действия?
