миоклоническая эпилепсия

[Боня]

Здравствуйте Василий Олегович. Моему сыну 2 года 9 месяцев. Когда он родился нам поставили диагноз тремор ниж. и верх. конечностей и тонус мышц, все это время мы лечились. Но он как вздрагивал при засыпании так и вздрагивает. Сделав дневной 3-х часовой мониторинг нам дали заключение: ЭЭГ в состоянии пассивного бодрствования на фоне закрытых глаз- основной ритм представлен тета-активностью в виде ритма частотой 7.8 ГЦ очень высокой амплитуды ( до 94 мкВ), с фокусом в правой затылочно-теменной области. В правой затылочной области периодически регистрируются медленно-волновые акцентуации дельта-диапозона. Наблюдается недостаточная организованная альфа-активность в виде групп волн очень высокой амплитуды (до 106 мкВ), среднего индекса (до 50%) регулярная ( с доминирующей частотой около 8 ГЦ) , наиболее выраженная в правой затылочной области (О2). Модуляции по амплитуде беспорядочные. Бета- активность слабо выражена в виде отдельных волн. Ритмическая Фотостимуляция проводилась частотами 3, 5, 10, 15 , 3-27 ГЦ -усвоение ритма световых импульсов на частоте 3 ГЦ- правой затылочно-теменной областью. Фотопароксизмальных форм активности не зарегистрировано. ЭЭГ дневного сна: в 15 мин регистрируется 1 стадия сна, характеризовавшаяся замедлением с нарастанием представленности медленных колебаний( в основном тета-диапозона) диффузно и в виде билатерально-синхроных вспышек. в последующем появление в лобно-центральных отведениях быстрых форм активности частотой 13-14 ГЦ (веретен сна), сгруппированных и одиночных вертексных потенциалов, характеризует переход во 2 стадию сна. Регистрируются К-комплексы в виде одиночных и сгруппированных высокоамплитудных всплесков, как изолированно, так и в сочетании с "сонными веретенами" Отмечается постепенное нарастание волн дельта- диапазона диффузно-переход в более глубокие стадии сна (3), с индексом выраженности медленно-волновой активности менее 50 %. Во время 1-2 стадий сна зарегистрированны генерализованные высокоамплитудные разряды в виде волн тета-диапазона, комплексов острая- медленная волна, продолжительностью до 3 сек, амплитудой до 550 мкВ( с акцентом в лобной области). Во время разрядов ребенок вздрагивает всем телом, вскидывает руки слегка верх и немного разводит их. Также во сне зарегистрированны региональные высокоамплитудные акцентуации тета-диапозона с включением комплексов острая-медленная волна в лобной области. ЭЭГ ритмики во время фотостимуляции (ФС 3-27 ГЦ) после дневного сна в целом не отличался от ЭЭГ ритмики до сна. По этим результатам нам поставили диагноз детская доброкачественная миоклоническая эпилепсия- выписали депакин-хроносфера утром 125 мг на ночь 250 мг принимаем уже почти месяц ребенок как вздрагивал так и вздрагивает, на фоне препарата стал просыпаться плакать, сначало дышет тяжело потом вздрагивает всем телом, стал дергать головой , и уже две ночи кусает подушку и держит крепко невозможно выдернуть. Доктор помогите моему ребенку? Правильно ли нас лечат? Может нам нужны еще обследования?

[Василий Генералов]

Имеет смысл увеличить дозировку Депакина и посмотреть за результатом.

Эта форма заболевания доброкачественна яс возрастом она проходит, но терапию лучше принимать только нужно оптимизировать дозировку, что бы не принимать препарат в "холостую".

[Боня]

Спасибо Вам за ответ. Принимаем депакин (сироп) 100 мг утро и 200 мг на ночь уже месяц изменений никаких (как вздрагивал так и вздрагивает) и стал капризный.Провили сыну в стационаре обследования и результаты обследовании 3-х часового мониторинга на фоне приема препарата: Общая хар-ка ЭЭГ в покое при ЗГ доминирует альфа-ритм около 8 ГЦ, нерегулярный, немодулированный, достаточно высокого индекса, амплитудой до 90 мкВ, максимально выраженный в теменно-затылочных областях. Тета-активность 6-7ГЦ преимущественно в центральных областях. Бета-активность впределах нормы. Пространственная организация-дезорганизованная. Асимметрия активности -значимой не выявляется.Реакция активности: в стадии формирования. Ритмическая фотостимуляция:реакция слабо выражена. Фотопароксизмальный ответ: не получен. Гипервентиляция( 3мин)не проводилась по возрасту. Характеристика патологической активности типичных эпи-знаков, очаговых изменений, пароксизмальной активности не выявлено.ЭЭГ дневного сна: уложен в постель через 8 минут от начала исследования, задремал через 5 минут, вторая стадия еще через 5 минут.Естественный дневной сон продолжался полтора часа, после чего пациент произвольно проснулся.Были зарегистрированы все ЭЭГ-паттерны физиологических стадий сна- один полный цикл и один неполный (стадии1-3). В стадию дремоты увеличена мощность и амплитуда тета-активности. Во второю стадию К-комплексы пароксизмально нарушены-заострены, периодически собраны в группы по типу заостренных билатериально-синхронных вспышек. В медленно-волновом сне (3-4 стадии) увеличин индекс быстрых форм активности. Во сне (преимущественно неглубоком-вторая и начало третьей стадии) у пациента часто вздрагивают верхние конечности (около 15 эпизодов за обследование). На ЭЭГ при этом либо не регистрируется патологических форм активности, либо регистрируются пароксизмально нарушенные К-комплексы.типичных эпи=знаков во сне не выявлено.ЭЭГ бодрствования после сна и ЭЭГ ритмики во время Фотостимуляции (ФС 3-27 ГЦ) после дневного сна в целом не отличалась от ЭЭГ ритмики до сна. Заключение: на ЭЭГ бодрствования-негрубые общемозговые изменения резидуально-органического генезиса, умеренная дисфункция верхнестволовых и подкорковых регуляторных структур с преоблоданием явлений ирритации на ЭЭГ сна- умеренная дисфункция верхнестволовых и подкорковых регуляторных структур с преоблоданием явлений ирритации, умеренная пароксизмальная активность подкорковых структур. По сравнению с обследованием от 7.2011- положительная динамика ослабления пароксизмальных проявлений. Типичных эпзнаков за весь период наблюдения в состояниях сна и бодрствования не выявлено.
Доплерография сосудов головного мозга - Кровоток в магистральных артериях: по тримышическому типу, (нарисованна стрелочка вверх) ЛСК по ПМА (нерезко)симметричный. Тонус артериол в пределах N, кровоток в позвоночных артериях соответствует возрасту, на шейном уровне D=S при ротации ЛСК (стрелка вверх нарисована) слева на 27% справа(стрелка нарисована вверх) на 15%, на интракраниальном уровне D<S на 25%, Веннозный отток: умеренно затруднен в КБ слева.
Эхоспондилография шейного отдела позвоночника: Лестничная деформация С3-С5 (шох ) функциональная нестабильность С1-С2 (шох).
Нейросонография: третий желудочек 2,5
правый боковой желудочек 15, 5
половина мозгового плаща слева 68
левый боковой желудочек 15,5
половина мозгового плаща справа 67
Смещение срединных структур головного мозга: нет на 0,5мм вправо
Ширина височного рога слева 2, глубина 32
ширина височного рога справа 2, глубина залегания 32
Полости желудочков свободны
Сосудистые сплетения с обеих сторон
эхогенность ум. гиперэхоген.
структура однородная
контуры четкие ровные
Кровоток по системе вн. вен Vmax =16,1 см/с заключение Косвен. признаки В\черепнной гипертензии, миним. резидуальн. изменениея гол. мозга.
Теперь говорят что эпелепсии нет диагноз никакой неставя, а лечение говорят что нужно продолжать пить депакин по 100 мг утром и 200 на ночь, винпоцетин по 1/3 т 3 раза в день и кальций гопантенат 1/3 т 3 раза в день.
Что нам делать дальше? принимать депакин или нет? И какои теперь у нас диагноз?

[Василий Генералов]

Обсуди с Вашим лечащим врачом вопрос об отмене Депакина, и проследите частоту вздрагиваний во время ночного сна.

[Боня]

В больнице говорят что придете через три месяца и будем отменять депакин. Разве это правильно? И никто не говорит как бросить депакин правильно. Доктор я вас очень прошу помогите нам как Вы считаете что нам делать дальше и как бросить депакин и какое должно быть лечение если оно нужно моему сыну? По результатам наших обследований Вы какои бы поставили нам диагноз?
Огромное Вам спасибо.

[Василий Генералов]

Если вздрагивания во сне были, а эпилептической активности в это время зарегистрировано не было (по описанию которое Вы прислали), то их эпилептический характер очень сомнителен. И цель приема Депакина не ясна в этом случае.

Заочно рекомендовать что-либо очень сложно, и на пленки ЭЭГ хотелось бы посмотреть, да и на ребенка то же. Ситуацию рассматривают в комплексе целиком.

Если от препарата эффекта нет, то и отменять его можно сразу.

[Боня]

Здравствуйте Василий Олегович! Очень хочу привести своего сына к Вам на консультацию ( обязательно приедем) но пока нет возможности. Доктор я отправляла 2февраля сообщения с обследованиями до приема депакина и 15 февраля принимаем депакин 20 дней. И сейчас тоже принимаем никто нам его не отменяет 100 мг утром и 200 мг на ночь, пальтокальцин 1/3 3 раза 2 месяца и винпотецин 1/3 3 раза 1 месяц. Депакин в общей сложности принимает мой сын 2 месяца изменениний никаких как вздрагивал при засыпании так и вздрагивает, по ночам стонит во сне и вздрагивает. Мое материнское сердце подсказывает что Вы нам поможете. Доктор припарат может за 20 дней помочь? Ответти мне пожалуйста по результатам наших обследовании правильное лечение или нет? Спасибо Вам . Подскажите примерно сколько будет стоить обследование моего ребенка в Вашем центре?

[Василий Генералов]

То что описано в первом сообщении, описано как генерализованная эпиактивность и Депакин в этом случае препарат 1-го выбора. В течение первых 2-х недель и максимально 1-го месяца Вы должны были понять работает он или нет.

То что касается 2-го заключения на нем патологическая активность не зарегистрирована, а вздрагивания были, что не очень понятно?

Варианта 2 или увеличить Депакин и посмотреть что дальше с вздрагиваниями и если ничего не измениться то смысла его принимать нет. Или же отменять его уже сейчас и заменять другим препаратом, как вариант Топирамат.

Обследование в нашем центре, если ребенок спит днем и вздрагивает, то можно делать 4-х часовую дневную ЭЭГ - это 6 тыс рублей, или же если вздрагивания только ночные то правильней делать нВЭЭГ мониторинг - это 11 тыс рублей.

[Боня]

Здравствуйте Василий Олегович! Мы были у Вас на приеме 2.04.2012 года мальчик три года Дуванов Богдан делали ночной мониторинг и по результатам вы нам дали рекомендацию убрать депакин. С 2.04.2012 он не принимает лекарство как вздрагивал так и вздрагивает а 8.04.2012 во время дневного сна мигал галазами стонал и вздрагивал все телом как рыба, плакал и головой со стороны в сторону дрыгал. И во время ночного сна в 2 ночи вздрагивал всем телом , плакал и ручки вскидывал вверх и тоже самое в 5 ночи. Если у нас не приступы тогда что и почему он вздрагивает и вскакивает по ночам? что нам делать?

[Василий Генералов]

Сделайте днВЭЭГ у себя по месту жительства и вышлите нам результаты на эл. почту veeg@rambler.ru.

после этого решим с назначениями.

[Боня]

Здраствуйте Василий Олегович!Мы с сыном были у вас на пиеме 2.04. 2012 года после обследования Вы порекомендовали нам отменить все лекарства и сделать повторный видеомониторинг без лекарств(через месяц). Мы все сделали и отправили Вам наше обследования от 8.07.2012). В Вашем заключении при засыпании регистрируются диффузные вспышки тета-волн, амплитудой до 500 мкВ, расцененные как гипногогическиая гиперсинхронизация.Что это такое и нужно ли это лечить? Сын как вздрагивал так и вздрагивает при засыпании и во сне тоже, иногда бывает плачет во сне и разговаривает. Плохо разговаривает. Очень непослушный может подойти ударить или укусить просто так. Незнаю что с нем делать если можети дайте совет как быть с ним ? Спасибо

[Боня]

Еще подскажите что нам делать с прививками нам их не делали а теперь с чего начать незнаем и какие нужно делать?

[Василий Генералов]

Гипногогическая синхронизация - это норма у детей. Лечить не нужно.

Прививки делать можно, от меня никаких противопоказаний для этого нет.

Персен принимали? как реакция.

[Боня]

Персен не принимали пили валерьянку по 5 капель на ночь (1 месяц) был поспокойней

[Василий Генералов]

Можно повторить. только по 5 кап 2 раза в день (обед. вечер)