www.veeg.ru

**ОльгаСергеевна** » Пт июл 29, 2011 4:21 pm

Уважаемый Василий Олегович. Помогите пожалуйста советом.Мы из Украины, но пару раз приезжали в Москву на дообследования. Сейчас просто не знаю как помочь своему ребенку.
Моей дочке 1год2 мес. У нее судороги и она очень отстает в развитии.
Криптогенная генерализованная эпилепсия, с-м Веста.Мышечная гипотония.
Из истории: роды 1-е , стремительные, закричала сразу, 8/8б. вес 3,340
В 1,5 мес были на приеме у невролога- никаких замечаний,рефлексы в норме, на НСГ 3 псевдокисты. До первых приступов развивалась нормально..
В 3 мес. Начались судороги-серии после просыпания по типу складываний вправо. На НСГ в тот момент псевдокист уже не было.

Заключение МРТ в 11 мес.: На серии МР томограмм головного мозга очаговых изменений не выявлено. Над полюсом левой височной доли определяется скопление ликвора толщиной 0,5 см, без признаков масс-эффекта, что свидетельствует о ее гипоплазии. Образования средней линии не смещены. Желудочки мозга не изменены. Гипофиз, хиазма, мозолистое тело, область шишковидной железы, образования ЗЧЯ, стволовые стр-ры, краниовертебральный переход без паталогических изменений. Миндалины мозжечка расположены обычно. Пневматизация придаточных пазух носа соответствует возрасту.
В 6 мес делали видео ЭЭГ врач сказал типичный с-м Веста, гипсаритмия.
Из препаратов пробовали: депакин, латригил, сабрил, клоназепам, ноотропил, кеппра.
В 5 мес была неккоректно проведен курс гормонов синактен депо ,начинали с 0,1 доходили до 1-цы и назад(но ампулы были 0,25/1 мл).
В 10 мес врач отменила препарат(сабрил) и назначила ноотропил(пирацетам)-2 мес….В общем после этого картина улучшилась в плане развития и в плане судорог(их на время стало меньше), на ЭЭг тоже были улучшения(улучшение подкорковых структур), начала переворачиваться лучше голову держать.
В общем ребенок активный, переворачивается, пытается ползать, пытается сесть, игрушку берет, идет на контакт, улыбается. Делаем массаж.
Перед плановой госпитализацией на курс гормонов (11,07) ситуация с судорогами такая: у ребенка 3-4 серии за сутки после просыпания+ очень много одиночных, самые сильные после ночного сна. Судороги в виде разгибаний назад и раскидыванием рук и ног.
На данный момент мы находимся в больнице на курсе синактена депо(ампулы 1/1мл), начинали с 0,1 по нарастающей и задерживались на 0,5мл-6 дней(уколы ежедневно), серии ушли остались одиночные вздрагивания(похожи на миоклонии), но при повышении до 0,6мл начались новые судороги(они единичные). Ребенка сводит судорога на 5-8 сек, голова уходит влево и левая рука поднимается вверх, но это только после ночного сна и то пару раз было … вот опять вернулись на дозу 0,5 сделали перерыв день и хотим повышать до 0,6 -0,7мл, после дня перерыва была серия с утра слабая...Состояние удовлетворительное, но очень капризная стала, плачет постоянно, ничего делать не хочет, выкручивает всю, есть постоянно требует, ночью практически не спит -наверное это побочки гормона…. Ребенок весит 10,5 кг, до какой дозы можно повышать???Какими должны быть наши действия, что контролировать???(принимаем сейчас еще кеппру 750 в сутки)

Посоветуйте, как быть???Из за чего судороги до сих пор не говорят-списывают на стремительные роды. МРТ видимых отклонений не показывает, а судороги не можем убрать… Метаболических нарушений нет. Ребенок тянется, старается.
Подскажите что делать!!!Заранее благодарна.

**Василий Генералов** » Сб июл 30, 2011 11:33 am

Синдром Веста -это заболевание с трудно купирующимися судорогами, где гормоны являются одним из основных методов лечения. Хорошо, что на них у вас есть ответ. Схемы которые вам назначают стандартные. Это правильно. То что эффект неполный - это бывает, главное, что есть хоть ответ. Возможно остальное можно будет доработать противосудорожную терапию.

**ОльгаСергеевна** » Вс июл 31, 2011 10:48 am

Спасибо за ответ!!!если единичные судороги до сих пор не уходят, то стоит повышать до максимальной дозы(если состояние ребенка позволяет)????сколько времени может длиться курс???

**Казакова Юлия** » Пн авг 01, 2011 12:22 pm

Теоритически мб в течение 2-3 месяцев, до полного купирования приступов, максимальная дозировка 1 мг/сут, главное что бы был эффект и хорошая переносимоть.
Как правило так долго не прокалывают. Достигают эффективной дозировки, несколько дней идете на ней, затем идет снижение.

**ОльгаСергеевна** » Вт авг 02, 2011 2:23 pm

Спасибо большое за ответ!!!Что-то при повышении дозы у нас появились новые приступы-теперь серии во сне:((((как-то не понятно на 0.5 все не плохо было, только одиночных многовато, а на высших дозах серии во сне+ одиночные....Переносим мы гормон терпимо, просто я боюсь чтобы не вышла ситуация как в первый раз-не довели до нужной дозы...по сути если бы мы в 5 месяцев нормально прокололи синактен-вероятнее всего были бы без приступов...

**ОльгаСергеевна** » Ср авг 03, 2011 1:03 pm

подскажите, если судороги в результате гипоплазии мозолистого тела, можно что-нибудь сделать????Были у нейрохирурга и он сказал что есть гипоплазия мозолистого тела, хотя обычные неврологи ее не видят и в описании МРТ тоже не пишут....Есть МРТ на диске....если Вам будет интересно могу сбросить.

**Василий Генералов** » Ср авг 03, 2011 7:38 pm

От гипоплазии мозолистого тела судорог не бывает. Часто гипоплазия входит в состав комбинированного порока мозга, корковые нарушения в котором приводят к приступам.

Просмотр МРТ, сделанного в другом месте с заключением - платная услуга, стоит 1500 руб, оплата интернет деньгами, если вам это имеет смысл, то сброшу инструкцию, как оплачивать и как пересылать нам файлы.

**ОльгаСергеевна** » Чт авг 04, 2011 1:48 pm

Спасибо. Мы хотим приехать на обследование и консультацию....но после курса гормонов и после генетического центра....
Ссылку сбросьте пожалуйста...

**ОльгаСергеевна** » Чт авг 04, 2011 1:51 pm

...и еще ....ребенку сейчас 1,2....Мрт делали в 11 мес, оно будет информативно????

**Василий Генералов** » Чт авг 04, 2011 7:16 pm

Да.

**ОльгаСергеевна** » Пт авг 05, 2011 3:39 pm

Василий Олегович, подскажите пожалуйста, вы практикуете щадящие, но длительные схемы гормональной терапии(около 6 мес)????читала что есть множество различных схем и что бывают схемы с уколом раз в неделю либо раз в 2 недели. В каких случаях они применяются???

**ОльгаСергеевна** » Ср ноя 30, 2011 12:00 am

Здравствуйте Василий Олегович. Подскажите пожалуйста как быть. Мы колем синактен уже 5-й месяц, применили 3 разные схемы. ответ на гормоны есть, но он почему-то не закрепляется. За это время ребенок пошел в развитии. Из того что умеем на свои 1,5 года: Переворачиваемся, крутимся туда сюда, стает на локотки, сидит если посадить-сама не садиться, внимательно слушает речь и смотрит в глаза.Очень эмоциональная, пьет из бутылочки-сама держит(сама за ней тянеться), пьет из трубочки,берет из рук и кушает яблоко и сухарики-в общем что предложишь....игрушки берет и тянет в рот.....Стоит с поддержкой....
Помимо этого были у генетиков и они определили полиморфизм генов, но причиной судорог это назвать не могут.
Из препаратов применяем левицитам(кеппра) ,латригил.
Честно говоря, у нас неврологи больше ничего не советуют и особо нового ничего не пробуем.
Может если мы отправим вам видео с приступом и диск с МРТ и выписки это как-то поможет нам прояснить ситуацию???Если это возможно, то напишите сколько это стоит и как это сделать.
Заранее спасибо.

**Василий Генералов** » Пт дек 02, 2011 11:38 am

Короткие курсы применяются при аутоиммунных заболеваниях, рассеянном склерозе.

В Вашем случае, возможен прием курсов по 2 недели таблетированных гормонов (Дексаметазона).

www.veeg.ru

Синдром Веста. Гормональная терапия.

Синдром Веста. Гормональная терапия.

Кто сейчас на конференции