Стагнация в лечении

[Андрей К]

Василий Олегович, день добрый.
Ниже прилагаю систематизированную краткую историю болезни своей дочери. Прошу Вас, при наличии времени, ознакомиться и подсказать, можно ли обратиться к Вам для уточнения диагноза и выработки адекватной терапии? Или порекомендуете иное?

Раздел первый. Заболевание.

1. Первичная характеристика.
Анастасия К., родилась 9 октября 2003 года.
В физическом и нервно-психическом развитии не отставала, привита по календарю, аллергические реакции на шоколад, цитрусовые, витамины, ОРВИ 2-4 раза в год, операций не было, патологий не выявлено, с 08.2006 посещала детский сад.

2. Заболевание, динамика выхода, осложнения после заболевания:
2.1. Заболевание, динамика выхода, лечение:
Заболела остро: 13 января 2007 года в 10.30 появились боли в животе, рвота каждый час, температура 37.4.
Была осмотрена педиатром и хирургом в Орловской детской областной больнице, исключена острая хирургическая патология; диагноз – ОРВИ, абдоминальный синдром, рекомендованное лечение – смекта, жаропонижающие, макропен. 13.01.2007 г в 19.00 повторно консультирована хирургом.
С 13 по 15 января 2007 года наблюдалось нарастание температуры до 39-39.6, повторная рвота, головная боль, нарушение равновесия, падения, слабость и вялость.
15 января врач скорой помощи определил менингиальные симптомы и в 10.25 доставлена в Детскую инфекционную больницу (ДОБ) г. Орла.
При поступлении состояние тяжелое: вялая, заторможена, температура 39.6, положительные менингиальные симптомы, с-м инфекционного токсикоза, сыпи нет.
В 12.40 первые судорожные приступы с поворотом головы и глазных яблок вправо, судороги преимущественно в правых конечностях, в течение дня приступы частые; сознание утрачено.
Диагноз после осмотра неврологом и ДОБ: менингоэнцефалит, кома I-II, судорожный синдром; рекомендован перевод в реанимационное отделение ДОБ.
16 января 2007 года в 16.00 переведена в реанимационное отделение ДОБ.
При поступлении состояние очень тяжелое. Без сознания, на тактильные раздражители не реагирует, правое глазное яблоко резко повернуто внутрь, зрачки узкие, реакция на свет вялая; сохраняются менингиальные синдромы, клонические судороги конечностей, кожа бледная, переведена на ИВЛ, катетеризация правой п/к вены.
КТГ 19.01: картина генерализованного отека мозга, очаговые изменения в височных и теменных долях правого полушария. Нельзя исключить энцефалит.
КТГ 29.01: картина головного мозга с положительной динамикой, уменьшился диффузный отек мозга.
Все дни пребывания в реанимационном отделении с 16 по 29 января состояние очень тяжелое. ИВЛ. Кормиться через зонд. Без сознания. Высоко лихорадит. Периодические судороги. Приступы. Отмечались длительные воспалительная реакция крови, анемия, гипокалемия, дыхательный алкалоз.
С 20.01 судорожные приступы не повторялись.
С 24.01 не лихорадит.
27.01 экстубирована, дышит самостоятельно.
29 января переведена в неврологическое отделение.
Выписана 17 февраля.
Состояние при выписке: тяжелое, стабильное, температура – норма. Без сознания. Есть элементы фиксации взгляда, прослеживания. Кормление через зонд каждые 3 часа. Избирательно – фрукты, соки, творог, - может жевать и глотать. Может локализовать источник раздражения, ощупывать предметы. В постели переворачивается на одну и другую сторону с криками, движения хаотичны, сохраняются симптомы орального автоматизма. Мышечный тонус снижен, легкое снижение двигательной активности левых конечностей. Соматически здорова. ЭЭГ – выраженные изменения БЭА г.м. по типу дизритмии. Высокая судорожная готовность головного мозга.
Выписана с диагнозом: острый серозный менингоэнцефалит неуточненной этиологии. Тяжелое течение. Осложнение: кома II. Отек головного мозга. Судорожный синдром. Энцефалопатия (аппалический с-м?).
В период с 17 по 26 февраля 2007 года поэтапно переведена с зондового на частое естественное сбалансированное питание путем кормления. Самостоятельно извлекала пищевой зонд. Бессознательность сохраняется, узнавание отсутствует.
По настоянию родителей 28 февраля 2007 года госпитализирована в психоневрологическое отделение Научного центра здоровья детей (НЦЗД) РАМН.
При поступлении в соматическом статусе – норма, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Психоневрологический статус: возбуждена, беспокойна, крик громкий, монотонный. Крик прекращается при громкой четкой речи, песнях, чтении. Контакт формальный. Прислушивается, прослеживает за движущимися предметами. Правой рукой ищет, захватывает, ощупывает игрушки, кусочки фруктов. Реагирует на «чужих» беспокойством, криком. Эмоциональная сфера уплощена, психические реакции снижены. Ориентировочные реакции резко снижены. Сон спокойный. Речь отсутствует, вокализации бедные, воспроизводит отдельные звуки «пи-пи-пи», «ми-ми». Улыбка неадекватная. В двигательной сфере: атрофии, гипертрофии нет, объем движений в левой руке ограничен, мышечный тонус снижен во всех группах, постоянные миоклонии рук, ног, туловища. Выражена атаксия, тремор конечностей, головы. Создается впечатление о наличии парциальных судорожных пароксизмов в виде кратковременных запираний. Брюшные рефлексы не вызываются. Пытается переворачиваться, лучше через левую руку, приподнимается лежа на животе с опорой на руки, преимущественно правую. В положении на спине приподнимает голову и верхний плечевой пояс, кратковременно удерживает приподнятое положение.
Проведенные исследования выявили дисфункцию слуховой афферентации на периферическом уровне слева.
За период нахождения в отделении с 28 февраля по 23 марта 2007 года на фоне лечения отмечена положительная динамика: урежения миоклоний, улучшение двигательных функций (начала самостоятельно садиться, вставать, ходить с поддержкой, активно захватывать игрушки (больше правой рукой), тянет их в рот. Взгляд фиксирует, следит за предметами, прислушивается к звукам и интонациям. В конце появились первые признаки узнавания рисунков. На окружающих не реагирует.
Диагноз при выписке: Постэнцефалитический синдром. Левосторонний гемипарез в стадии восстановления. Атактический синдром. Симптоматическая эпилепсия.
В период с 23 марта по 10 апреля произошел фактический приход в сознание с постепенным восстановлением утраченных функций и словарного запаса.
Повторная госпитализация в психоневрологическое отделение Научного центра здоровья детей РАМН с 05.06. по 15.06.07 г.: при поступлении психическая сфера охарактеризована так:
- эмоциональная сфера лабильна, капризна, требует постоянного внимания, в окружающем ориентирована правильно. Вступает в контакт, отвечает на вопросы. Ориентируется в окружающем, восстановились познавательные и игровые процессы, целенаправленное внимание концентрируется недостаточно – трудно переключается. Снижена работоспособность. Неловкая мелкая моторика, не может правильно поднести ложку с пищей ко рту. Неловко выкладывает простые геометрические фигуры по подобию. Не может сложить из 2-х разрезанных частей целое. Есть понятие цвета, величины, счета (механическое) дифференцирует картинки. Знает последовательность дейсчтвия персонажей в сказке «Репка». Импрессивная речь – не все инструкции понимает. Экспрессивная речь – говорит много, часто уходя от заданной темы. Произношение нечеткое, много замен, пропусков, пресерваций. Несколько скандирована.
Диагноз при выписке: Постэнцефалитический синдром. Левосторонний гемипарез в стадии восстановления. Атактический синдром. Симптоматическая эпилепсия.

Последняя госпитализация в психоневрологическое отделение Научного центра здоровья детей РАМН с 16.10. по 02.11.07 г.: при поступлении психическая сфера охарактеризована так:
- эмоциональная сфера лабильна, капризна, требует постоянного внимания, в окружающем ориентирована правильно. Вступает в контакт охотно. Отвечает на вопросы. Ориентируется в окружающем. Познавательные и игровые процессы – по возрасту. Целенаправленное внимание концентрируется недостаточно, быстро переключается. Речь – словарный запас – по возрасту, физиологическая дислалия, речь несколько скандирована. Интеллект соответствует возрастной норме.
Диагноз при выписке: Спастический левосторонний гемипарез вследствие перенесенной нейроинфекции. Атактический синдром. Симптоматическая парциальная эпилепсия со вторичной генерализацией. Левосторонняя сенсоневральная тугоухость. Дислалия.

06 марта и 23 апреля 2008 года проводились корректирующие терапию консультации с лечащим врачом психоневрологического отделения Научного центра здоровья детей РАМН после проводившихся там же ЭЭГ.

03 июня 2009 года проведено исследование ЭЭГ- видеомониторинг сна (длительность 1 час) в Центре помощи детям с эпилепсией (ЦПДЭ) ОГОУ «ППМС-ЦЕНТР» врачом Г. А. Коротких.
Выдано заключение: региональная эпилептиформная активность в левой лобно-височной области с вовлечением неспецифических срединных структур, региональная эпилептиформная активность в правой центрально-височной области на фоне легких диффузных изменений.
Эпилиптических приступов во время исследования не выявлено.
Зарегистрированные эпизоды миоклонуса имеют неэпилептическую природу.

С 23 октября по 5 ноября 2009 года госпитализирована в ДОБ г. Орла с жалобами на ухудшение самочувствия в течение двух недель, головокружения, усилением шаткости.
Диагноз: Последствия перенесенной нейроинфекции. Резидуально-органический синдром, когнитивные нарушения, атактический синдром, гиперкинетический синдром, 2-х сторонняя пирамидная недостаточность. Эпилептический синдром(??) Хроническая сенсорная тугоухость слева.

11.06 2010 по рекомендации специалистов ОПНД (Орловский психоневрологический диспансер) консультирована кмн, доцентом кафедры детской и подростковой психиатрии, психотерапии и медицинской психологии Российской медакадемии последипломного образования Росздрава Е. И. Баздыревым.
При обследовании: ориентирована, на вопросы отвечает охотно. Мышление замедлено, конкретное. Счет до 5 с помощью. Запас знаний и сведений невысок. Обманов восприятия нет.
Диагноз: Симптоматическая эпилепсия. Задержка психоречевого развития.

2.2. Осложнения, текущий диагноз:

Резидуально-органический синдром, когнитивные нарушения, атактический синдром, гиперкинетический синдром, 2-х сторонняя пирамидная недостаточность. Эпилептический синдром(??). Хроническая сенсорная тугоухость слева.

3. Терапия:
После выписки 17.02.2007 года из ДОБ и до 28.02.2007 по основному диагнозу осуществлялся прием:
- фенобарбитал
-- фолиевая кислота
- пантогам сироп.
За время пребывания в НЦЗД с 28.02.2007 года по 23.03.2007 года фенобарбитал отменен, введен депакин хроно. Кроме того, осуществлялся прием:
- кортексин
- мексидол
- витамин В6
- глицин
- фенкарол
- траумель
- дифенин
- фолиевая кислота.

В межстационарный период назначены:
- депакин длительно
- дифенин
- пирацетам
- глиатилин
- траумель
- мальтофер
- фенкарол
- лидаза

За время пребывания в НЦЗД с 05.06.2007 года по 15.06.2007 года получала конвулекс 11 мл/сутки, траумель, кортексин, мексидол, глиатилин.
При выписке назначены:
- конвулекс сироп по 7 млх2раза в день
- глиатилин
- кортексин
- мексидол в\м
- мексидол табл.
- когитум
- желчегонные препараты.

За время пребывания в НЦЗД с 16,10.2007 года по 02,11.2007 года получала конвулекс раствор 35 мг/кг/сут 35 кап х 2р/дн с увеличением дозы до 45 мг/кг/сут 45 кап х 2р/дн, затем 30 мг/кг/сут 30 кап х 3р/дн, афлубин., беродуал, супарстин, эреспал, аугментин.
При выписке назначены:
- конвулекс или перевод на депакин хроно из расчета 45 мг/кг/сут 900 мг/сут.

В начале 2008 года невропатологм НЦЗД введен паглюферал, но на фоне ярко выраженных побочных эффектов (атаксия, затороможенность, снижение памяти, изменения на ЭЭГ) заменен на кеппру 250 мг ½ табл х 2 раза в день.

В апреле 2009 года невропатологом НЦЗД конвулекс заменен на депакин хроно 500 по 1тх2 раза, кеппра отменена.

В июне 2009 года эпилептологом Центра помощи детям с эпилепсией (ЦПДЭ) введен трилептал. На фоне ярко выраженных побочных эффектов (высыпания и изъязвления кожных покровов) отменен.

При нахождении в стационаре ДОБ с 23.11.09 по 5.12.09 получала депакин, в\м магнезию, церепро, мультитабс.

В 2010 году врачом-психиатром ОПНД назначались (депакин – длительно): пантогам, глицин, фенотропил, пантогам.

4. Динамика ЭЭГ:
04.12.07: НЦЗД; препараты - конвулекс; регистрируются в умеренном количестве полностью генерализованые пароксизмы эпилептиформной активности, короткие и с выраженным амплитудным акцентом в переднецентральных отделах. По сравнению с описанием ЭЭГ от 22.10.07 учащение проявлений эпилептиформной активности, чаще с вовлечением левого полушария. По прежнему ребенок вздрагивал, отмечались движения верхних и нижних конечностей на фоне пароксизмов (не часто).
04.03.08: НЦЗД; препараты – конвулекс, на фоне отмены паглюферала в течение суток; по сравнению с ЭЭГ от 4.12.07 – локальные изменения менее грубые, менее выражены диффузные медленные дельта-диапазона потенциалы, в тоже время отмечается усиление генерализованных форм активности. Отрицательная динамика.
06.03.08: НЦЗД; препараты - конвулекс; выраженные изменения биоэлектрической активности мозга. В целом паттерн ЭЭГ прежний (по сравнению с ЭЭГ от 04.03.08). Сохраняются по-прежнему генерализованные формы активности и непостоянная латеризация изменений справа. Чаще стал проявляться негрубый низкоамплитудный фокус эпилептиформной активности локально справа в переднецентральном отделе (в виде острых волн, пиков и комплексов).
24.06.08: НЦЗД; препараты – конвулекс, кеппра; выраженный дезорганизованный паттерн ЭЭГ сна. Регистрируется частый медленный фокус эпилептиформной активности в центрально-теменных-височных отделах, постоянно с проведением на все отделы (генерализацией). Реже регистрируются генерализованные короткие пароксизмы полиморфной острой (эпилептиформной) активности с акцентом выраженности в средне-задневисочном отделе справа. Признаки снижения порога судорожной готовности. По сравнению с ЭЭГ от 4.03.08 отмечается более редкий и редуцированный компонент ЭЭГ (полипики), локальная активность в центрально-теменно-височных отделах стала более выражена по амплитуде, но реже и короче регистрируются периоды с ее полным доминированием на ЭЭГ.
06.11.08: НЦЗД; препараты – конвулекс, кеппра; по срвнению с ЭЭГ от 06.08 – некоторое уменьшение патологических феноменов по амплитуде, некоторое уменьшение их по частоте проявлений в начале медленной фазы сна. Менее выражены в структуре пароксизмов полипики (миоклонический компонент).
23.04.09: НЦЗД; препараты - депакин; по сравнению с ЭЭГ от 06.11.08 – без существенной динамики. Паттерн ЭЭГ сохраняется прежний.
03.06.09: ЦПДЭ, Орел; препараты – депакин; за время исследования в 1-2 стадиях отмечено 5 эпизодов единичных миоклонических подергиваний в левой руке, правой ноге, мышцах плечевого пояса. На ЭЭГ, сопровождающей описанные эпизоды, эпилиптическая активность не зарегистрирована. Заключение: региональная эпилептиформная активность в левой лобно-височной области с вовлечением неспецифических срединных структур, региональная эпилептиформная активность в правой центрально-височной области на фоне легких диффузных изменений. Эпилептических приступов во время исследования не выявлено. Зарегистрированные эпизоды миоклонуса имеют неэпилептическую природу.

11.06.10: Кафедра детской и подростковой педиатрии Мед академии, Москва; препараты – депакин, пантогам; На ЭЭГ очаг эпилептиформной активности в левой лобно-височной доле с распространением на все зоны обоих полушарий.

Заключение:
Как становится ясным из накопленного опыта ЭЭГ исследований за период с 2007 по 2010 годы, основной проблемой на фоне проводимой терапии продолжает оставаться эпилептиформная активность в центрально-теменных-височных отделах с генерализацией на все отделы мозга. [b]При этом отдельные специалисты ставят под сомнение как эпилептический синдром, так и связь эпизодов миоклонуса с эпилепсией.[/b] Все это вместе ставит под сомнение корректность всех диагнозов в совокупности в части эпистатуса и выводит на естественную потребность в квалифицированном уточнении диагноза на основе клинико-нейрофизиологических исследований с выходом на адекватную, эффективную терапию, способную в динамике привести нейрофизиологические показатели к возрастной норме.
Кроме того, диагностирование невропатологами и психиатрами остаточных органических расстройств (резидуально-органический синдром, атактический синдром, гиперкинетический синдром, 2-х сторонняя пирамидная недостаточность и когнитивные нарушения) как следствие перенесенной нейроинфекции, является, как показывает практика, фактом констатации и стороннего наблюдения, без вывода пациента на эффективную медико-(социальную) программу минимизации указанных расстройств. Стандартные рекомендации либо формальны, либо бессистемны в динамике.
Исходя из изложенного, считаю необходимым:
1. Провести первичные консультации с ведущими эпилептологами с последующими клинико-нейрофизиологическими исследованиями для уточнения диагноза и начала адекватной комплексной терапии с постоянным мониторингом как по противосудорожной терапии, так и по минимизации остаточных органических расстройств с приведением пациента к возрастной нейрофизиологической и когнитивной норме.
2. В случае, если комплексного подхода не получается, понадобиться, параллельно с выработкой диагноза по эпистатусу, поиск специалиста в области неврологии или психиатрии, способного системно на длительной основе координировать лечебно-реабилитационные мероприятия.

Благодарю за внимание.

[Василий Генералов]

Букв много.

Другим не советую писать столько. Прочесть и уловить суть в режиме форума - очень сложно.

По сути:

можно ли обратиться к Вам для уточнения диагноза и выработки адекватной терапии?

Можно.