Лечение Арины Новеньковой

Любые вопросы руководителю Лаборатории ВЭЭГ Генералову Василию Олеговичу

Лечение Арины Новеньковой

Сообщение иван новеньков » Пн сен 07, 2015 11:55 pm

Новенькова Арина Ивановна
27.04.2014 г.р.
Диагноз:Синдром Айкарди(?) Распростроненный порок развития ЦНС с агнезией мозолистого тела.Новообразование левого зрительного нерва(удалено 18.03.15г). СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ФОКАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ. Асимметричные тонические спазмы.

Из анамнеза:от 1 -х родов , на 36 неделе беременности , оценка по шкале Апгар 8/9баллов.
По результатам НСГ выявлен порок развития ЦНС-агнезия мозолистого тела,киста перивентрикулярно справа,киста сосудистого сплетения.
До 4 -х месяцев росла и развивалась соответственно возрасту.

С 3-х месяцев ребенок наблюдается окулистом по поводу невральной кисты зрительного нерва слева, с выбуханием левого глазного яблока, слепоты на левый глаз.

С 20.08.2014 года дебют регулярных асимметричных левосторонних тонических спазмов,сериями длительностью до пяти минут, до 5-6раз в день. С дебютом приступов отмечался регресс ранее приобретенных моторных и психо-эмоциональных навыков.
Госпитализация в ДКБ по м.ж. Проведен курс гормонотерапии с выраженным положительным эффектом, с купированием приступов,с последующим возобновлением после отмены гармонов, добавление в терапии. ФБ 15 мг /сут- без эффекта, Депакина 0,4 грамм/сутки- без эффекта. Трилептал в максимальной дозировке 30 мг /сутки отмена с 18.09.2014г- аггравация приступов(прием в течение 3-х дней). Кеппра 0,5 г/сутки- без эффекта.
В дальнейшем в терапию добавлен Топирамат 25мг/сутки, на этом фоне отмечалась положительная динамика в виде урежения серий до 2-3 раз в сутки , с укорочением серии по длительности.
После перенесенного бронхита на прежней схеме лечения увеличение количества серий.
МРТ ГМ 29.01.15 - атрофические изменения вещества головного мозга, агенезия мозолистого тела и агенетическая деформация желудочковой системы при компенсированной ликвородинамике центрацефалические кисты. Гипоплазия височных долей и кистозная расширение латеральных щелей S》D, множественные субэпиндимальные гетеротопии БЖ.
Левая орбита : огруглое образование с четкими контурами без признаков накопления МРКС в ретроорбитальной области слева( проекция левого ЗН) , максимальный размер 21×21×17 мм, нельзя исключать кисту периневрального пространства левого ЗН, компрессия левого глазного яблока и экзофтальм , истончение верхнкй стенки орбиты, левый ЗН истончен , визуализируется фрагментарно в области хиазмы.
С 18.03.15 г в НКЦ Детской Гемоталогии, Онкологии и Иммунологии им. Дм.Рогачева проведена операция удаления опухоли левого зрительного нерва ( гистологическое заключение - глиальная гитеротопия ) данных за остаточную опухоль в динамическом наблюдении не выявлено. Выписаны 27.03.15г под наблюдение врачей по мж.
После проведенной операции омечалось учищение приступов, единичные многократные тонические спазмы. После проведения кратковременного курса гармонотерапии отмечалось урежение приступов и значительное их укорочение, после отмены сохраняются регулярные секундные тонические ассиметричные спазмы, сопровождающиеся нарушением сна ребенка.
При осмотре обращает на себя внимание укорочение и повышение тонуса левой ноги , так же постоянные спонтанные хаотичные движения в руках.

днВЭЭГ 27.03.15г ( Дэп 0.4мг/сутки, Кеппра 0,5/сутки, Топ25мг/сутки )энцефалографическая картина соответствует феномену " расщепленного мозга" : в каждом полушарии ритм имеет собственные показатели, паттерные регистрируются исключительно в пределах одного полушария без распространения на противоположное.,

* Омечается задержка формирования паттернов сна и бодрствования в каждом из полушарий.
* Во время исследования в левой задневисочно-теменной области зарегестрирована эпилептическая активность, представленная комплексами острая -медленная волна амплитудой до150 мкВ , периодически распространяющимися на центрально-лобные отделы левого полушария.,
* Во время бодроствования в период с 13.58 по 14.28 у ребенка возник кластер экстензорных эпилептических приступов, возникавших с частотой 1раз в 3-4 секунды, с источником иктальной эпилептической активности в левой височно- центральной области.,

27.03.15г введен 1,0мл( 5,0мг) р-ра Реланиума, на этом фоне выраженная положительная в виде нормализации сна у ребенка, Топамакс отменен, с последующим снижением дозировки Депакина - без отрицательной динамики в отношении учащения приступов.
Видеоконсультация 15.05.15г :С 01.04.15г в терапию добавлен Фризиум с постепенным наращиванием дозировки до 5, 0 мг/ сутки, с последующей отменой Депакина- без отрицательной динамики в отношении учащения приступов. На фоне приема Кеппры 0,5гр/сут +Фризиум 5,0мг/сут частота серий 2-4 раза в день, в целом без существенной динамики в отношении частоты приступов.
Видеоконсультация 19.06.15г : с 15.05.15г. Фризиум увеличен до 7.5 мг/сут и введение в терапию Сабрила 0,5гр/сут-без динамики в отношении частоты приступов, сохраняются с периодичностью 3-4 раза в день. Кратковременное увеличение дозировки Фризиума до 10,0 мг/сут - без динамики в отношении частоты приступов, возвращен прием 7.5 мг/сут.
Видеоконсультация 11.08.15г : Дальнейшее увеличение Сабрила до 1.0 гр/сут- без динамики в отношении приступов, Сабрил отменен. В терапию повторно добавлен Трилептал, на этом фоне аггравация приступов, отменаТрилептала.
Рекамендовано :
1.Увеличить Кеппру до750мг/сут ( 250 мг утром, 500 мг вечером), при хорошей переносимости и сохранении приступов через 7дней увеличить до 1000 мг/сут ( 500мг утром, 500 мг вечером ) . Через 7 дней при отсутствии эффекта вернуть 500 мг/сут.
2.Фризиум 0,01 10мг/сут( 5.0 мг утром , 5.0 мг вечером), продолжить.
3. При возвращении Кеппры 500 мг/сут начать прием Финлепсина ретард 0,2 с постепенным наращиванием дозировки до 200мг/сут.
4. При затяжных серийных приступах с профилактической целью введение р-ра Реланиума 1,0 мл( 5,0 мг) ректально.


Схема приема Финлепсина приложена Вами.



Результат на 8.09.15 года :

1.при достижении приема Кеппры 750 мг/сутки участилось количесво спазмов до 7 раз в сутки , в итоге снизили Кеппру до 500 мг/ сутки и количество спазмов уменьшилось до 3-4 раз в сутки.
2. С1.09.15 ввели Финлепсин по вашей схеме и по итогам приема семи дней наблюдается увеличение количества спазмов до 7 раз в сутки, а так же плохой сон.
Просим соглосавать дальнейшие действия.
иван новеньков
 
Сообщения: 2
Зарегистрирован: Чт июл 30, 2015 10:55 am

Re: Лечение Арины Новеньковой

Сообщение Василий Генералов » Вт сен 15, 2015 7:07 pm

Здравствуйте, отменяйте Финлепсин раз от него нет ни каких эффектов
Начинайте прием Зонергана 25 мг вечером, через 7 дней при хорошей переносимости увеличивайте до 50 мг вечером.
Сообщайте о результатах.
Генералов Василий Олегович
руководитель центра диагностики и лечения эпилепсии
Аватара пользователя
Василий Генералов
Site Admin
 
Сообщения: 10443
Зарегистрирован: Ср янв 10, 2007 11:49 am
Откуда: Москва

Re: Лечение Арины Новеньковой

Сообщение иван новеньков » Пн окт 12, 2015 8:59 pm

Добрый день! После введения Зонеграна частота приступов увеличилась до 5-6 раз в день, до введения препарата частота составляла 3-4 раза в день. Зонегран отменили. Просим согласовать дальнейшие действия.
иван новеньков
 
Сообщения: 2
Зарегистрирован: Чт июл 30, 2015 10:55 am

Re: Лечение Арины Новеньковой

Сообщение Василий Генералов » Ср окт 14, 2015 9:01 pm

Можно провести повторный курс гормонотерапии с приемом Кортефа (Гидрокортизон) начинать с 10 мг утром (1т в 7-8 утра, через 7 дней увеличить до 20 мг утром (в 1 прием)
Сообщайте о результатах.
Генералов Василий Олегович
руководитель центра диагностики и лечения эпилепсии
Аватара пользователя
Василий Генералов
Site Admin
 
Сообщения: 10443
Зарегистрирован: Ср янв 10, 2007 11:49 am
Откуда: Москва


Вернуться в Вопросы доктору Генералову

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 17

cron