синдром псевдоленнокса

Любые вопросы руководителю Лаборатории ВЭЭГ Генералову Василию Олеговичу

синдром псевдоленнокса

Сообщение Екатерина У » Пт июн 24, 2011 11:40 am

Здравствуйте! Моей дочке 4 года. Был диагноз моторная алалия. Сделали видео ЭЭГ и получили следующее заключение:" Замедление фоновой активности во время бодрствования. региональная эпилептиформная активность по типу ДЭПД в правой височно-теменной области. нарушение структуры сна - физиологические паттерны представлены фрагментарно на фоне резко-нарастающего индекса эпилептиформной активности, распространения ее на обе гемисферы с сохранением морфологических признаков ДЭПД. с учетом данной картины в дифференциальный диагноз необходимо включить синдром псевдоленнокса и синдром Ландау-Клефферна." Объясните, пожалуйста, что это за синдром? Нужны ли нам дополнительные обследования? Какое необходимо лечение и какой прогноз у данного заболевания?
Екатерина У
 
Сообщения: 72
Зарегистрирован: Пт июн 24, 2011 11:29 am

Сообщение Василий Генералов » Сб июн 25, 2011 12:38 pm

Не понял, почему тему вы назвали - с
cиндром псевдоленнокса.

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера) -

Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты - сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

Что провоцирует Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера):




В большинстве случаев неизвестна. Предположительно наличие энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау - Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.



Симптомы Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау - Клеффнера):




Типично начало в возрасте 3-7 лет, но может возникать раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау - Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев. В 1/3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные, билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15-16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.

Большинство детей с данным расстройством чаще попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков и, тем более, не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений - «расторможенность», гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ - это единственный патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение еще может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.



Лечение Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау - Клеффнера):




Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора - ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.


Если нужно более подробная консультация - приезжайте с обследованиями.
Генералов Василий Олегович
руководитель центра диагностики и лечения эпилепсии
Аватара пользователя
Василий Генералов
Site Admin
 
Сообщения: 10443
Зарегистрирован: Ср янв 10, 2007 11:49 am
Откуда: Москва

Сообщение Екатерина У » Сб июн 25, 2011 2:58 pm

Спасибо за развернутый ответ! Но меня волнует тот факт, что признаков непонимания речи и прочих, говорящих о синдроме Ландау-Клефферна у ребенка нет. Наоборот в последнее время после курса лечения алалии речь и моторика стали развиваться, понимание речи 100%, умственное развитие в норме. В прошлом месяце мы начинали пить гаммалон. На его фоне появились просыпания с поворотом головы и глаз. Первый раз мне показался очень долгим - минут 10. Частота примерно раз в неделю. Ребенок в сознании, на вопросы отвечает, жалуется на боль в шее. Гаммалон отменили 2 недели назад. После этого дочка просыпалась еще 3 раза, но поворот головы длился гораздо меньше и после легких поглаживаний по шее голова становилась прямо в течение 0,5 мин. Может ли наше состояние быть связано с приемом лекарства? Какие обследования и анализы необходимы, чтоб поставить точный диагноз?
Екатерина У
 
Сообщения: 72
Зарегистрирован: Пт июн 24, 2011 11:29 am

Сообщение Василий Генералов » Сб июн 25, 2011 10:39 pm

Может быть и связано.

Нужна консультация психолога, педагога, дефектолога и нейропсихолога.
Генералов Василий Олегович
руководитель центра диагностики и лечения эпилепсии
Аватара пользователя
Василий Генералов
Site Admin
 
Сообщения: 10443
Зарегистрирован: Ср янв 10, 2007 11:49 am
Откуда: Москва

как попасть на консультацию?

Сообщение Екатерина У » Пн июн 27, 2011 9:26 pm

Здравствуйте, Василий Олегович! Я хотела бы приехать к Вам на консультацию с целью постановки моей дочке точного диагноза и при необходимости назначения лечения. Из обследований у нас только ВЭЭГ от 17.06.11г. Ребенок на обследования реагирует негативно. ЭЭГ делали с большим трудом - долго кричала и пыталась снять шапочку. Влияет ли такое поведение на результат обследования? На какие виды обследования нам нужно записаться? Сколько времени они займут? Где проживают иногородние пациенты - предоставляются палаты или нужно искать жилье?
Екатерина У
 
Сообщения: 72
Зарегистрирован: Пт июн 24, 2011 11:29 am

Сообщение Казакова Юлия » Ср июн 29, 2011 2:47 pm

здравствуйте.
Василий Олегович будет в августе.
Прием у нас амбулаторный. Остаться на ночь можно будет только в день обследования.
Нужно будет еще сделать МРТ ГМ, лучше тоже в Москве. Запись предварительная по т 936-93-71.
Если получится все совместить, то можно уложиться за 1 сутки.
Прием у нас вторая половина дня, так что после обследования, с утра можно будет поехать на МРТ. Тогда не придется искать жилье.
Врач-невролог центра диагностики и лечения эпилепсии
Казакова Юлия
 
Сообщения: 1652
Зарегистрирован: Пн ноя 30, 2009 2:11 pm
Откуда: Москва

случился приступ

Сообщение Екатерина У » Ср сен 07, 2011 8:07 pm

Здравствуйте, Василий Олегович.

Мы с дочкой - Лиза Ушкова - были у вас на консультации 3 августа.
По результатам осмотра вы рекомендовали не давать никаких препаратов, т.к. у нас перестали появляться приступы после отмены гаммолона, на фоне которого они появились. Последний приступ был 29 июня.

Сегодня случился приступ во время дневного сна в детском садике, после часа сна Лиза проснулась и села, когда ее попытались уложить повторно она стала закатывать глаза и появились слюни изо рта. Потом она потеряла сознание минут на 10. К моему приходу уже приехала скорая, глаза все еще были отведены в сторону, ни на что не реагировала.

Врачи скорой поставили угол реланиума и отвезли в больницу. Там после осмотра детский реаниматолог сказал, что дыхание редкое и необходима искусственная вентиляция легких. В больнице еще раз давали противосудорожные препараты. Сделали рентген головы и эхоэг, по результатам этих процедур никаких отклонений не нашли. В настоящее время дочка находится в реанимации под капельницей с седативными препаратами на искусственной вентиляции легких.

Утром планируют отменить седативные препараты и убрать искусственную вентиляцию.
Далее нас планируют отправить в областную больницу (при условии нормального отключения от аппарата) и провести там видео ээг и мрт.


Посоветуйте, что нам сейчас делать.
Последний раз редактировалось Екатерина У Чт сен 08, 2011 9:07 pm, всего редактировалось 1 раз.
Екатерина У
 
Сообщения: 72
Зарегистрирован: Пт июн 24, 2011 11:29 am

дополнение

Сообщение Екатерина У » Чт сен 08, 2011 7:44 pm

Сегодня Лизу перевели из реанимации в детское отделение. Назначили фенобарбитал по 0,02 утром и вечером. Еще сказали будут капать магнезию. Ребенок адекватен, приобретенные в течение предшествующего лечения навыки не потеряла (речь, моторика). Но весь день ходила сонная и были моменты, что падала при попытке резко повернуться. Может это последствия приступа или приема фенобарбитала. и еще сегодня с утра у нее температура 37,2 держится и покашливает иногда. Доктор сказал, что в Челябинск нас не отправят, если ОРЗ будет. Главный наш вопрос, что делать дальше? Какие провести обследования? Где подобрать корректное лечение? что вы нам посоветуете?
Екатерина У
 
Сообщения: 72
Зарегистрирован: Пт июн 24, 2011 11:29 am

Сообщение Василий Генералов » Чт сен 08, 2011 8:44 pm

Вводите финлепсин из расчета 200 мг/сут (100 утро, 100 вечер) с возможным повышением до 300 мг в сут (100 утро, 200 вечер).

Держите в курсе.
Генералов Василий Олегович
руководитель центра диагностики и лечения эпилепсии
Аватара пользователя
Василий Генералов
Site Admin
 
Сообщения: 10443
Зарегистрирован: Ср янв 10, 2007 11:49 am
Откуда: Москва

Ушкова Лиза

Сообщение Екатерина У » Чт сен 08, 2011 9:01 pm

фенобарбитал и остальное убирать? начинать вводить финлепсин с меньших доз или сразу 100мг?
Екатерина У
 
Сообщения: 72
Зарегистрирован: Пт июн 24, 2011 11:29 am

Сообщение Василий Генералов » Сб сен 10, 2011 11:55 am

Сначала введите финлепсин, далее держитье в курсе.
Генералов Василий Олегович
руководитель центра диагностики и лечения эпилепсии
Аватара пользователя
Василий Генералов
Site Admin
 
Сообщения: 10443
Зарегистрирован: Ср янв 10, 2007 11:49 am
Откуда: Москва

Сообщение Василий Генералов » Пн сен 12, 2011 8:32 pm

Если ребенок стабильный - нет смысла оставаться в стационаре.

Но мнение стационарных врачей на предмет состояния ребенка - надо учесть.

Держите в курсе.
Генералов Василий Олегович
руководитель центра диагностики и лечения эпилепсии
Аватара пользователя
Василий Генералов
Site Admin
 
Сообщения: 10443
Зарегистрирован: Ср янв 10, 2007 11:49 am
Откуда: Москва

вопросы

Сообщение Екатерина У » Вт сен 13, 2011 3:38 pm

Здравствуйте, Василий Олегович!
Сейчас Состояние Лизы стабильное. Вялость и сонливость прошли полностью. Бегает и прыгает как раньше и на врачебные манипуляции реакция стала негативная, как и до приступа. В речи мы даже шагнули немножко вперед - старается самостоятельно составить фразу из 5 слов. А раньше самостоятельно только до 3х слов объединяла.
15 сентября нас переведут в областную больницу - надеюсь, что там сделают МРТ. Если нет, то смысла лежать там пока не вижу. У нас накопились некоторые вопросы к вам. Надеюсь найдете время для подробного ответа.

1. Какое лекарство и в каком виде нужно иметь при себе на случай похожего приступа с потерей сознания и замедлением ритма дыхания?
2. Какова допустимая длительность потери сознания?
3. Обмякание тела и отсутствие какой бы то ни было реакции - это продолжение приступа или его последствия? (у нас такое состояние длилось больше часа)
4. Сколько допустимо может длиться п.3?
5. Ребенок должен сам выйти из этого состояния или всегда необходима реанимация?
6. Замедление ритма дыхания (в нашем случае до 6 вдохов в минуту) всегда требует вентиляции легких?
7. Распишите схему введения финлепсина по дням.
8. На что обращать внимание при вводе лекарства?
9. Можно ли посещать детский сад? Если да, то мед. работник в саду должен иметь соответствующее лекарство на экстренный случай?
10. На консультации мы рассказывали о коротких эпизодах, происходивших во время сна. В этот раз приступ тоже произошел во время сна. Значит ли это, что в дальнейшем приступ может произойти только во сне или в период бодрствования такое тоже возможно?
11. Крайне негативная реакция на уколы и т.п. не может спровоцировать следующий приступ?
Заранее благодарны за ответ!
Екатерина У
 
Сообщения: 72
Зарегистрирован: Пт июн 24, 2011 11:29 am

консультация в областной поликлинике

Сообщение Екатерина У » Чт сен 15, 2011 2:43 pm

здравствуйте, Василий Олегович!
Были мы в областной поликлинике. Нам назначили принимать Депакин хроносфера 125 по 1/2 пор. 2 раза в день. с последующим увеличением до 1пор. 2 р/д. депакин нам уже выдали по льготной программе.
Пыталась поговорить с доктором о том, что мы у вас консультировались. Реакция была негативная, ответ примерно следующий: "специализации эпилептолог вообще не существует."
Не могли бы вы разъяснить, есть ли принципиальная разница между финлепсином и Депакином? В инструкции финлепсина прочла следующее: "снижение уровня L–тироксина и повышение уровня тиротропного гормона". не навредит ли это в нашем случае - у Лизы гипотиреоз, принимаем ежедневно L-тироксин.
Екатерина У
 
Сообщения: 72
Зарегистрирован: Пт июн 24, 2011 11:29 am

Сообщение Василий Генералов » Сб сен 24, 2011 8:06 pm

Принципиальная разница есть.

Мы советовали принимать финлепсин.
Генералов Василий Олегович
руководитель центра диагностики и лечения эпилепсии
Аватара пользователя
Василий Генералов
Site Admin
 
Сообщения: 10443
Зарегистрирован: Ср янв 10, 2007 11:49 am
Откуда: Москва

След.

Вернуться в Вопросы доктору Генералову

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1